Esta es la enfermedad por la que murió el príncipe de Luxemburgo

Fue este fin de semana que dieron a conocer la muerte del príncipe Federico de Luxemburgo, quien padecía la enfermedad mitocondrial POLG.

Si bien su muerte ocurrió el 1 de marzo, fue apenas este fin de semana que lo dieron a conocer sus padres a través de un comunicado.

¿Cuál es la enfermedad mitocondrial POLG?

La enfermedad mitocondrial POLG es un trastorno genético que afecta a las mitocondrias y que es causado por mutaciones en el gen POLG. 

Las mitocondrias son estructuras celulares que convierten la energía de los alimentos en una forma utilizable por las células. 

Los síntomas de dicha enfermedad son:

• Debilidad muscular
• Convulsiones
• Insuficiencia hepática
• Problemas de visión
• Disfunción y fallo progresivo de múltiples órganos

Esta enfermedad tiene un impacto negativo en la salud mental y en la calidad de vida, además de que afecta a múltiples órganos, principalmente el cerebro, los nervios, los músculos y el hígado. 

No existe un tratamiento específico para la enfermedad mitocondrial, aunque se ha demostrado que una terapia basada en la administración de desoxirribonucleósidos (dNs) resulta eficaz para revertir el defecto en el ADN mitocondrial en células de pacientes con defectos en POLG.